Xembify® er rangert som NR. 1 i delkontrakt 2 i anbudet "2422 Plasmaderiverte legemidler”2

Sekundær immunsvikt (SID)

Er et bredt begrep som betegner svekkelse av immunfunksjonen på grunn av et bredt spekter av ikke-arvelige faktorer som underernæring, humant immunsviktvirus (HIV)-infeksjon, hematologiske sykdommer, legemiddelrelatert og transplantasjon1.

Sekundær antistoffmangel (SAD) er den vanligste undertypen av SID

Disse kjennetegnes av en reduksjon i serumimmunglobulinkonsentrasjonen (kvantitativ) og/eller redusert B-cellefunksjon i nærvær av normalt total-IgG (kvalitativ), noe som har blitt dokumentert ved nedsatt respons på vaksinasjon.1

Spesielt de reduserte nivåene av immunglobulin G (IgG) omtales som hypogammaglobulinemi (HGG) og er et vanlig trekk ved både primære og sekundær antistoffmangel. Antistoffmangel er assosiert med økt risiko for alvorlige, tilbakevendende og vedvarende infeksjoner.1

Hypogammaglobulinemi (HGG)1

Er definert som redusert serum IgG-nivåer (<6g/L)

Alvorlig HGG

IgG-konsentrasjon <4 g/L

Mild HGG

IgG-konsentrasjon 4-6 g/L

Vanlige årsaker til SAD2

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Forekomst

Vanligste B-celle leukemi i vestlige land3

Median alder

Median alder ved diagnose: 72 år, vanligere hos mannlig kjønn3

Behandling

Behandling kan omfatte kjemoterapi/B-cellerettede terapier (f.eks. rituksimab, ibrutinib)4

KLL statistikk

60% av dødsfallene skyldes av infeksiøse komplikasjoner.6

85% opplever HGG på et tidspunkt (på grunn av sykdom i seg selv og/eller behandling).5

Myelomatose (MM)

Forekomst

Nest vanligste hematologisk malignitet etter lymfom4

Median alder

Median alder ved diagnose: 72 år4

Behandling

Behandling kan omfatte kjemoterapi, kortikosteroider, autolog hematopoetisk stamcelletransplantasjon (HSCT) og andre legemidler. Som thalidomid, lenalidomid, bortezomib og bendamustin.

I det siste er det også lagt til biologiske legemidler og celleterapi, som også i stor grad gir opphav til HGG4,7

MM statistikk

45-83% opplever HGG på et tidspunkt (på grunn av malignitet, sykdom i seg selv og/eller behandling).2

21% av disse dødsfallene skyldes infeksjoner.8

Hematopoietisk stamcelletransplantasjon (HSCT)

Inkluderer intravenøs infusjon av hematopoetiske stamceller for å gjenopprette blodcelleproduksjonen hos pasienter hvis benmarg eller immunsystem er skadet eller defekt.9

50% av pasientene som får en allogen transplantasjon overlever ikke.9

21% av disse dødsfallene skyldes infeksjoner.10

Preparatomtale

C ▼Legemiddelet er under særlig overvåkning

Xembify® 200 mg/ml injeksjonsvæske, oppløsning

Indikasjoner: Substitusjonsbehandling hos voksne, barn og ungdom (0–18 år) ved:

  • Primære immunsviktsykdommer (PID) med nedsatt antistoffproduksjon.
  • Hypogammaglobulinemi og tilbakevendende bakterieinfeksjoner hos pasienter med kronisk lymfatisk leukemi (KLL), hvor profylaktiske antibiotika ikke har virket eller er kontraindisert.
  • Hypogammaglobulinemi og tilbakevendende bakterieinfeksjoner hos pasienter med myelomatose.
  • Hypogammaglobulinemi hos pasienter før og etter allogen hematopoetisk stamcelletransplantasjon. (HSCT)


Dosering: Substitusjonsbehandling skal startes og overvåkes under tilsyn av lege med erfaring i behandling av immunsvikt. Dosen tilpasses individuelt, avhengig av farmakokinetisk og klinisk respons. Dose basert på kroppsvekt kan kreve justering hos pasienter som er under- eller overvektige. Doseregimet bør gi bunnkonsentrasjon av IgG (målt før neste infusjon) ≥5-6 g/liter og ha som mål å ligge innenfor referanseintervallet for serum-IgG iht. alder. Metningsdose på ≥0,2-0,5 g/kg (1-2,5 ml/kg) kroppsvekt kan være nødvendig, og må kanskje fordeles over flere dager, med maks. daglig dose 0,1-0,15 g/kg. Når steady state IgG er nådd, gis vedlikeholdsdoser med gjentatte intervaller for å oppnå samlet månedlig dose på 0,4-0,8 g/kg. Administrering: Kun til s.c. bruk, infusjonsstedet skal roteres. Justering av infusjonshastighet/-volum pr. sted, baseres på pasientens toleranseevne.

Kontraindikasjoner: Overfølsomhet for innholdsstoffene eller humant immunglobulin. Alvorlig IgA-mangel. Skal ikke gis i.v. eller i.m.

Advarsler og Forsiktighetsregler: Sporbarhet: For å forbedre sporbarheten til biologiske legemidler, skal navn og og batchnummer til det administrerte legemiddelet journalføres. Utilsiktet administrering i blodåre kan gi sjokk. Anbefalt infusjonshastighet og administrerings- instruksjoner skal følges nøye. Pasienten skal overvåkes nøye for ev. tegn til bivirkninger i infusjonsperioden (første gangs behandling i 1 time, andre i minst 20 min.). Ved bivirkninger skal administreringshastigheten reduseres eller infusjonen stoppes. Pasienter med anti-IgA-antistoffer har økt risiko for allergiske reaksjoner, og skal kun behandles under tilsyn der behandling med s.c. IgG-preparater er eneste alternativ. Forsiktighet skal utvises ved risikofaktorer for tromboemboliske hendelser. Pasienten skal være tilstrekkelig hydrert før administrering. Pasienter med nedsatt nyrefunksjon skal overvåkes. Aseptisk meningittsyndrom (AMS) er sett. Ved bivirkninger bør bilkjøring og bruk av maskiner unngås inntil de går over.

Interaksjoner: Vaksiner med levende, svekkede virus skal ikke gis de første 3 månedene etter behandling, da immunglobuliner kan redusere effekten av vaksiner. For meslinger kan redusert effekt vedvare i opptil 1 år.

Bivirkninger: Svært vanlige (≥1/10): Generelle: Lokal reaksjon på infusjonsstedet. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Gastrointestinale: Diaré, kvalme. Generelle: Feber. Hud: Papel, pruritus. Infeksiøse: Rhinitt. Muskel-skjelettsystemet: Artralgi, ryggsmerter. Nevrologiske: Hodepine. Undersøkelser: Redusert immunglobulin G i blod. Frekvens ikke kjent: Dyspné, fatigue.

Pakninger, priser og refusjon pr. 15.05.2024: Xembify® er med i anbudet «2422 Plasmaderiverte legemidler» med rabatterte priser. 5 ml (hettegl.): Varenr.: 189759. 1 082,30 Kr., 10 ml (hettegl.): Varenr.: 420945. 2 128,40 Kr., 20 ml (hettegl.): Varenr.: 160633. 4 220,50 Kr., 50 ml (hettegl.): Varenr.: 084561. 10 496,80 Kr. Refusjon H- resept /(reseptgr. C).

Seneste produktresume (SPC) godkjent av DMP: 2024-04-26. For fullstendig informasjon se Felleskatalogen: www.felleskatalogen.no

Grifols Nordic AB
Telegrafgatan 6, 169 72 Solna, Sweden | +46 (0)8 441 89 50 | www.grifols.com | infonordic@grifols.com

Referanser

  1. Stephen Jolles, Giralt S, Kerre T et al. Secondary antibody deficiency in chronic lymphocytic leukemia and non-Hodgkin lymphoma: Recommendations from an international expert panel. Blood Reviews, 2022, 101020, ISSN 0268-960X.
  2. Patel SY Carbone J, Jolles S. The expanding field of secondary antibody deficiency: causes, diagnosis, and management. Front Immunol. 2019;10:33
  3. Eichhorst B, Robak T, Monseratt E, et al. Chronic lymphocytic leukaemia: ESMO clinical practice guidelinies for diagnosis, treatment and follow-up. Anm Oncol. 2021;32(1):23-33.
  4. Friman V, Winqvist O, Blimark C, Langerbeins P, Chapel H, Dhalla F. Secondary immunodeficiency in lymphoproliferative malignancies. Hematol Oncol. 2016;34(3):121-132.
  5. Seppänen M. Immunoglobulin G treatment of secondary immunodeficiencies in the era of novel therapies. Clin Exp Immunol. 2014;178(Suppl 1):10-13.
  6. Tadmor T, Welslau M, Hus I. A review of the infection pathogenesis and prophylaxis recommendations in patients with chronic lymphocytic leukemia. Expert Rev Hematol. 2018;11(1):57-70.
  7. Palumbo A, Anderson K. Multiple myeloma. N Engl J Med. 2011;364(11):1046-1060.
  8. Blimark C, Holmberg E, Mellqvist UH, et al. Multiple myeloma and infections: a population-based study on 9253 multiple myeloma patients Haematologica. 2015;100(1):107-113.
  9. Moore T. Hematopoietic Stem cell transplantation (HSCT). Medscape. Accessed: October 2025. https://emedicine.medscape.com/article/208954
  10. Schuster MG, Cleveland AA, Dubberke ER, et al. Infections in hematopoietic cell transplant recipients: results from the organ transplant infection project, a multicenter, prospective, cohort study. Open Forum Infect Dis. 2017;4(2):ofx050.