Xembify® er rangert som NR. 1 i delkontrakt 2 i anbudet "2422 Plasmaderiverte legemidler”2

Hva er PID?

PID står for primære immunsviktsykdommer, eller primær immunsvikt. Det finnes mer enn 450 forskjellige typer PID. Normalt beskytter immunforsvaret kroppen mot infeksjoner og bekjemper sykdommer, men hos de som har PID er det en del av immunforsvaret som mangler eller ikke fungerer som det skal. Dette betyr at kroppen ikke kan beskytte seg mot bakterier også, og det er større risiko for å få infeksjoner og bli syke oftere.1

Oftest er PID arvelig, det vil si overført via genene fra foreldre til barn.1

Primær immunsvikt er en relativt ukjent sykdom i samfunnet

Men ikke uvanlig blant befolkningen. På verdensbasis er omtrent 1 av 10 000 mennesker rammet av PID, et antall som sannsynligvis er undervurdert på grunn av manglende diagnoser.

Det er i dag ca. 600 personer i Norge med kjente primære immunsviktsykdommer.2

Advarselstegn på primær immunsvikt hos voksne3

Infeksjon

To eller flere alvorlige bakterielle infeksjoner som beinråte (osteomyelitt), hjernehinnebetennelse, blodforgiftning (sepsis) eller infeksjon i kroppens bløtvev.

Manglende effekt

Dårlig eller manglende effekt av antibiotikabehandling og/eller rask reinfeksjon til tross for behandling med antibiotika.

Uvanlige infeksjonssteder

Autoimmunitet (forårsaket av at immunsystemet vender seg mot egen kropp) kombinert med problemer med infeksjoner.

Bakterielle infeksjoner

To eller flere bihule- eller lungebetennelsesinfeksjoner over en toårsperiode, eller utviklet lungeskade (bronkiektase). Infeksjonene samt lungeskaden må ha blitt påvist ved røntgenundersøkelse.

Bihule- eller lungebetennelse

Infeksjoner på uvanlige steder i kroppen og/eller infeksjoner forårsaket av uvanlige smittestoffer.

Innenfor familien

Kjent primær immunsviktsykdom i familien.

Antibiotika

Fire eller flere antibiotikakrevende luftveisinfeksjoner per år over en toårsperiode, fortrinnsvis bekreftet ved dyrkning. Infeksjonene rammer oftest ører, bihuler og lunger.

NB! Ikke alltid feber og CRP-stigning (forhøyet rask depresjon), men ofte uttalt generell svakhet.

Advarselstegn på primær immunsvikt hos barn3

Hvis ett eller flere av følgende advarselstegn er korrekte og andre vanlige årsaker er utelukket, bør utredning av primær immunsvikt vurderes:

Øreinfeksjoner

Gjentatte antibiotika-krevende ørebetennelser (fire eller flere per år), bihulebetennelse (to eller flere per år) eller lungebetennelse (to eller flere per år).

Langsom helbredelse

Infeksjoner som ikke leges som forventet under antibiotikabehandling.


Infeksjoner i hud og/eller bløtvev

Tilbakevendende infeksjoner i hud og/eller bløtvev. Abscesser eller vevsforandringer i huden, eller andre organer på grunn av infeksjon eller annen årsak.

Uvanlige infeksjonssteder

Infeksjoner på uvanlige steder i kroppen eller infeksjoner forårsaket av uvanlige smittestoffer.


Dyptliggende infeksjoner

En eller flere dyptliggende infeksjoner som benråte (osteomyelitt), hjernehinnebetennelse eller blodforgiftning (sepsis).

Infeksjoner i munnhulen

Langvarig, uttalt soppinfeksjon i munnhulen (munntrost) eller på huden.


Autoimmune sykdommer

Flere ulike autoimmune sykdommer (sykdommer som skyldes at immunforsvaret vender seg mot egen kropp), eller autoimmun sykdom som starter tidlig, i treårsalderen eller tidligere.

Forandringer i huden

Omfattende forandringer i huden, eller eksem som ikke blir bedre med behandling.



Spedbarn

Dårlig høyde/vektøkning hos spedbarn.

Innenfor familien

Kjent primær immunsviktsykdom i familien.

Preparatomtale

C ▼Legemiddelet er under særlig overvåkning

Xembify® 200 mg/ml injeksjonsvæske, oppløsning

Indikasjoner: Substitusjonsbehandling hos voksne, barn og ungdom (0–18 år) ved:

  • Primære immunsviktsykdommer (PID) med nedsatt antistoffproduksjon.
  • Hypogammaglobulinemi og tilbakevendende bakterieinfeksjoner hos pasienter med kronisk lymfatisk leukemi (KLL), hvor profylaktiske antibiotika ikke har virket eller er kontraindisert.
  • Hypogammaglobulinemi og tilbakevendende bakterieinfeksjoner hos pasienter med myelomatose.
  • Hypogammaglobulinemi hos pasienter før og etter allogen hematopoetisk stamcelletransplantasjon. (HSCT)


Dosering: Substitusjonsbehandling skal startes og overvåkes under tilsyn av lege med erfaring i behandling av immunsvikt. Dosen tilpasses individuelt, avhengig av farmakokinetisk og klinisk respons. Dose basert på kroppsvekt kan kreve justering hos pasienter som er under- eller overvektige. Doseregimet bør gi bunnkonsentrasjon av IgG (målt før neste infusjon) ≥5-6 g/liter og ha som mål å ligge innenfor referanseintervallet for serum-IgG iht. alder. Metningsdose på ≥0,2-0,5 g/kg (1-2,5 ml/kg) kroppsvekt kan være nødvendig, og må kanskje fordeles over flere dager, med maks. daglig dose 0,1-0,15 g/kg. Når steady state IgG er nådd, gis vedlikeholdsdoser med gjentatte intervaller for å oppnå samlet månedlig dose på 0,4-0,8 g/kg. Administrering: Kun til s.c. bruk, infusjonsstedet skal roteres. Justering av infusjonshastighet/-volum pr. sted, baseres på pasientens toleranseevne.

Kontraindikasjoner: Overfølsomhet for innholdsstoffene eller humant immunglobulin. Alvorlig IgA-mangel. Skal ikke gis i.v. eller i.m.

Advarsler og Forsiktighetsregler: Sporbarhet: For å forbedre sporbarheten til biologiske legemidler, skal navn og og batchnummer til det administrerte legemiddelet journalføres. Utilsiktet administrering i blodåre kan gi sjokk. Anbefalt infusjonshastighet og administrerings- instruksjoner skal følges nøye. Pasienten skal overvåkes nøye for ev. tegn til bivirkninger i infusjonsperioden (første gangs behandling i 1 time, andre i minst 20 min.). Ved bivirkninger skal administreringshastigheten reduseres eller infusjonen stoppes. Pasienter med anti-IgA-antistoffer har økt risiko for allergiske reaksjoner, og skal kun behandles under tilsyn der behandling med s.c. IgG-preparater er eneste alternativ. Forsiktighet skal utvises ved risikofaktorer for tromboemboliske hendelser. Pasienten skal være tilstrekkelig hydrert før administrering. Pasienter med nedsatt nyrefunksjon skal overvåkes. Aseptisk meningittsyndrom (AMS) er sett. Ved bivirkninger bør bilkjøring og bruk av maskiner unngås inntil de går over.

Interaksjoner: Vaksiner med levende, svekkede virus skal ikke gis de første 3 månedene etter behandling, da immunglobuliner kan redusere effekten av vaksiner. For meslinger kan redusert effekt vedvare i opptil 1 år.

Bivirkninger: Svært vanlige (≥1/10): Generelle: Lokal reaksjon på infusjonsstedet. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Gastrointestinale: Diaré, kvalme. Generelle: Feber. Hud: Papel, pruritus. Infeksiøse: Rhinitt. Muskel-skjelettsystemet: Artralgi, ryggsmerter. Nevrologiske: Hodepine. Undersøkelser: Redusert immunglobulin G i blod. Frekvens ikke kjent: Dyspné, fatigue.

Pakninger, priser og refusjon pr. 15.05.2024: Xembify® er med i anbudet «2422 Plasmaderiverte legemidler» med rabatterte priser. 5 ml (hettegl.): Varenr.: 189759. 1 082,30 Kr., 10 ml (hettegl.): Varenr.: 420945. 2 128,40 Kr., 20 ml (hettegl.): Varenr.: 160633. 4 220,50 Kr., 50 ml (hettegl.): Varenr.: 084561. 10 496,80 Kr. Refusjon H- resept /(reseptgr. C).

Seneste produktresume (SPC) godkjent av DMP: 2024-04-26. For fullstendig informasjon se Felleskatalogen: www.felleskatalogen.no

Grifols Nordic AB
Telegrafgatan 6, 169 72 Solna, Sweden | +46 (0)8 441 89 50 | www.grifols.com | infonordic@grifols.com

Referanser

  1. Primär immunbrist organisationen. Primär immunbrist. 2021. Accessed: 2025-04-09. https://pio.nu/primar-immunbrist-2/.
  2. Oslo Universitetssykehus. Senter for sjeldne diagnoser. Primære immunsviktsykdommer. 2020 Accessed: 2025-04-09.
  3. SLIPI. Varningstecken för primär immunbrist (PID) hos vuxna och barn. 2021 Accessed: 2025-04-09.